Enfermedad de Addison

Ya vimos los síndromes hiperfuncionales de la glándula suprarrenal, ahora comenzaremos con las insuficiencias. La Enfermedad de Addison es la Insuficiencia Suprarrenal Primaria.

Enfermedad de Addison

Esta enfermedad es de origen primario y se debe a la destrucción total de ambas glándulas.

La causa más común en los países desarrollados es por enfermedad de origen autoinmune, luego les sigue la tuberculosis; pero en México es al revés, el primer lugar lo tiene la tuberculosis y luego la enfermedad autoinmune.

Los anticuerpos encontrados con mayor frecuencia son hacia enzimas que participan en la conversión del colesterol a los diferentes esteroides. Los mas comunes son hacia las enzimas desmolasa,17-hidroxilasa y 21-hidroxilasa.

Si además se llegaran a encontrar anticuerpos contra otras glándulas entonces se trata de Síndrome de Scmidt.

 

Cuadro clínico

El cuadro clínico es el resultado de un déficit combinado de gluco y mineralocorticoides.

• Hipoglicemia espontánea.- Por falta de glucocorticoides.
• Hipotensión arterial.- Por falta de mineralocorticoides.
• Pérdida de vello axilar y púbico.- Por falta de andrógenos.
• Debilidad muscular.
• Fatigabilidad.
• Pérdida de peso.
• Pigmentación cutánea.- Lo cual confirma su naturaleza primaria. Al no haber una retroalimentación que regule a la hipófisis, esta sigue secretando ACTH y con ello MSH.

Si la insuficiencia es de origen secundario o terciario el defecto se encuentra en la hipófisis o en el hipotálamo, respectivamente. Aunque en estos casos también se observa hipotiroidismo e hipogonadismo.

 

Diagnóstico por laboratorio

Recordemos que la causa principal es la tuberculosis.

 

• Neutropenia
• Linfocitosis
• Eosinofilia
• Hipoglicemia de ayuno
• Hiponatremia
• Hiperkalemia
• Cortisol: <5 ug/dl a las 8 hrs.

La elevación o disminución de la concentración de ACTH depende de si la causa es primaria, o secundaria o terciaria. Si la causa es primaria, la ACTH estará elevada; si la ACTH está disminuida puede ser tanto secundaria como terciaria.

• Estimulación con ACTH

Una vez comprobada la insuficiencia, esta prueba sirve para diferenciar entre insuficiencia primaria o secundaria.

0.25 mg IV o IM y se mide el cortisol a los 0, 30, 60 minutos.

En una respuesta normal el cortisol debe aumentar cuando menos 6 ug/dl sobre el valor basal, si esto ocurre se trata de insuficiencia secundaria o terciaria.

Si después de medir el cortisol este se encuentra igual (sin aumentar) entonces es primaria.

La aldosterona se comporta de una manera similar al cortisol.

• Respuesta a la CRH

Esta prueba sirve para diferenciar entre fallo pituitario e hipotalámico.

Después de administrar 100 ug IV de CRH, se mide la concentración de ACTH.

Si aumenta la ACTH, entonces es terciaria. Si no aumenta la ACTH, entonces es secundaria.

 

Diagnóstico radiológico

Tomografía computarizada de abdomen:

Si las glándulas aparece alargadas y con calcificaciones la causa no es autoinmune.

Si las calcificaciones no están presentes la causa puede ser por tuberculosis o enfermedad autoinmune.

 

Tratamiento

El tratamiento es sustitutivo de glucocorticoides y mineralocorticoides y es de por vida.

A continuación una tabla de fármacos y su potencia comparada con el cortisol.

Fármaco	Potencia
Cortisol	1
Hidrocortisona	1
Prednisona (además tiene efectos mineralocorticoides)	5
Deflazacort	6
Metilprednisolona	5-10
Betametasona	300
Dexametasona	30

Otros son Beclometasona, Budesonida y Triamsinolona.

Un mineralocorticoide es la Fludrocortisona.